第 53 回 日本病理学会東北支部学術集会（ＪＳＰ −ＴＮ）　抄録データベース
演題番号 16 部位/臓器 肝 演題名 造血障害・腎尿細管障害を伴った小児肝障害の一例 出題者および所属 高橋 香*、森谷 卓也*、遠藤 希之*、武山 淳二*、 渡辺 みか*、笹野 公伸* 浅田 洋司**、土屋 滋** *東北大学附属病院病理部、**東北大学加齢医学研究所発達病態分野
症例の概要・問題点
症例	2才、女児
既往歴	H9年6月生 出生直後よりanemia, thrombocytopeniaありmyelodysplastic syndromeの診断で 加齢医学研究所発達病態分野でfollow upされていた。生後3ケ月時に肝機能障害があり、 肝生検施行、この時の病理診断はneonatal hepatitisだった。 H11年12月、上気道炎症状を契機に肝機能障害、低Na血症、代謝性アシドーシスを発症，入院。 H12年2月、開腹肝生検、右腎生検施行。 H11年12月入院時検査結果
末梢血検査	RBC 2.62x106/ul, Hb 10.2g/u, Ht 30.4%, MCV 116.0um3, Plt 3.0x104/ul, WBC 4700/ul, Ret 560/00. Fe 185ug/dl, TIBC 212ug/dl, UIBC 27ug/dl, フェリチン 668ng/ml, プロトポルフィリン 236ug/dl, 遊離プロトポルフィリン 178ug/dl.
血液ガス(静脈血)	pH7.284, pCO2 33.7mmHG, HCO3 15.5mmol/l, BE-9.9mmol/l.
生化学検査	T-Bil 1.0mg/dl, GOT 269, GPT 157, ALP 643, LDH 587, γ-GTP 149, ChE 2251 IU/l, BUN 7.9, Cr 0.11, UA 1.5mg/dl, Na 118.2mEq/l, Ca 93.7mEq/dl, 血清浸透圧 247mOsm/kgH2O, 血清β2-MG 2.05mg/l, 尿中浸透圧 629mOsm/kgH2O, 尿中β2-MG 19920mg/l.
自己免疫関連	RA2+, LE2+, C3 41, 血清補体値 26.7 CH50U/ml, 抗核抗体20倍，抗DNA抗体320倍. ウイルス学的検査(HBV，HCV，EBV，CMV)全て陰性．
骨髄像	NCC 1.14x104, Megk 0
腎生検所見	糸球体変化は乏しい。間質の線維増生、石灰化沈着(+)。尿細管の配列の乱れ、変性が見られる。 尿細管上皮に微量ながらヘモジデリン沈着あり。
問題点	1．肝生検標本から考えられる鑑別疾患は？ 2．更に行うべき検索は？
最終病理診断	Pearson症候群
配布標本	H12年2月の肝生検組織