| 第 67 回 日本病理学会東北支部学術集会（ＪＳＰ
−ＴＮ） 抄録データベース |
| 演題番号 |
14 |
区分 |
B. 典型的・教育的・その他の症例 |
| 出題者および所属 |
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橋本 優子1)，阿部 正文1)2)
1) 福島県立医科大学医学部 病理学第一講座
2) 福島県立医科大学附属病院 病理部
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| 症例の概要・問題点 |
| 症例 |
65歳，男性．
H18年4月より腰のだるさ，排尿困難，歩行困難感が順次出現し，病状が悪化していった．
同年8月，MRIで胸髄・腰・仙髄に病変が指摘され，原因不明の脊髄症とされた．次第に両下肢対麻庫が進行していった．
H19年2月蓐瘡感染・敗血症にて永眠された．
脊髄病変の検索を目的に剖検が行われた．
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| 剖検所見 |
胸髄下部・腰・仙髄の腫大と軟化，前・後脊髄静脈の拡張・蛇行が観察された． |
| 配布標本 |
脊髄(仙髄部) |
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| 問題点 |
病態および診断 |
| 最終病理診断 |
Foix・Alajounanine syndrome |
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| コメント |
本例は，下肢の筋力低下・知覚異常，膀胱直腸障害が段階的に増悪する亜急性の経過を示した． 剖検で，胸・仙髄表面に拡張・蛇行した脊髄静脈を認めた．光顕像でクモ膜下腔に壁肥厚，拡張・蛇行を示す細静脈と，腰仙髄中心部を主体とした横断性壊死が認められた． 以上から，Foix・Alajounanine syndrome：亜急性壊死性脊髄炎と診断．本症は脊髄硬膜動静脈瘻の終末像とされ，診断後硬膜部を検索したが，動静脈瘻は確認できなかった．現在は治療可能な疾患であるが，診断確定まで長時間を要し，診断が確定されない症例もある．早期診断にはこの疾患の認知・病態把握が重要で，本例がその一助となると考えられる． |
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画像１
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画像２
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| 脊髄の肉眼所見(表面): 胸髄から仙髄部の表面(前面・後面ともに)に，拡張・蛇行した異常血管の発達が認められる．脊髄は腫大し，軟化していた．
仙髄部水平断割面: 軟化による変形のため，左右非対称となっている．脊髄実質内に拡張した血管あるいは小出血が観察される．灰白質領域に，キサントクロミーによると考えられる色素沈着がみられる． |
EM染色：クモ膜腔に拡張，蛇行した静脈が数珠状に観察される．器質化血栓を疑う不均一な壁肥厚をみる静脈もある．実質には海綿状変性があり，硝子様に壁が肥厚した小血管が散見される． |
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画像３
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画像４
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| EM染色: 正中裂部では，動脈には著変を認めず，静脈の外膜・中膜の線維性肥厚が目立つ．小静脈には血栓および再疎通像が観察される． |
KB染色: 周辺部と前索をのこし，髄鞘の脱落をみとめる．ほぼ横断性壊死の状態．馬尾の有髄神経線維の脱落もみられる．白質が優位に障害され，疎鬆化した基質に神経細胞が残存している． |
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