第 66 回 日本病理学会東北支部学術集会(JSP −TN) 抄録データベース
演題番号 12 区分 B. 教育的・その他の症例
部位/臓器 神経,下垂体,松果体 中枢神経系
演題名 Highly Active Anti-Retroviral Therapy(HAART)中のHIV感染患者に発生した大脳白質を主座とする脳症の1剖検例
出題者および所属
独立行政法人国立病院機構 仙台医療センター *
初期臨床研修医,1 臨床検査科,2 血液内科,3 神経内科,
4 臨床研究部,5 米国テキサスヒューストンメソジスト病院 病理

清水 愛*,鈴木 博義1,伊藤 俊広2,武井 英博5,1
佐藤 功2,鈴木 靖士3,成川 孝一3,手塚 文明1,4
症例の概要・問題点
症例 35歳,男性
既往歴 同性愛者,急性B型肝炎,肛門周囲コンジローム,帯状庖疹,カリニ肺炎,HIV陽性
臨床経過 上記の経過後当院血液内科でHAARTを受けていたが,CD4 100/μl,HIV-DNA copy高値と反応は不良.死亡約1年前,頭痛,吐気ありMRIで右後頭葉にクモ膜下嚢胞を認めるのみ.死亡8ヶ月前,38度前後の発熱,頭痛,吐気,食欲不振が出現. MRI T2WI, FLAIRにて両大脳白質,基底核,小脳の一部が局所的に高信号を呈した.髄液:単核球上昇,髄液中HSV, VZVの抗体価境界領域の上昇.髄液JCウィルス(PCR法)は陰性.グリセオール,アシクロビル投与にて徐々に症状は軽快.死亡7ヶ月前,長期に及んだグリセオール,アシクロビルを中止2週後尿排出困難障害,物忘れなどの神経症状が出現.MRIにて前回とは異なる部位に高信号あり,グリセオール,アシクロビルの再投与を開始.中止にて症状再然のエピソードを繰返す.死亡5ヶ月前,脳生検を施行.強い血管周囲単核球浸潤(CD8+リンパ球主体,形質細胞が目立つがBリンパ球は少数)とミエリンの消失所見で原因を特定できず. PMLに一致する病理所見はなかった.HSV-1,2, CMV, トレポネーマの免疫染色は全て陰性.徐々に物忘れ,つじつまの合わない言動増加.上肢,下肢の筋力低下,脱力尿排出障害(尿閉)出現.その後,症状は軽度の増悪,軽快を繰り返すうちに,セレウス菌による敗血症がおこり,全身状態が悪化.消化管出血後死亡した.死亡直前までHAART療法は継続されていた.

剖検所見 神経系以外の諸臓器:1. 後天性免疫不全症候群によるリンパ組織の萎縮.2. 肺臓,腎臓の亜急性炎症細胞浸潤.3. 慢性胃潰瘍.4. 肝細胞脂肪化,門脈域リンパ球浸潤.5. 冠動脈軽度動脈硬化.6. 精巣萎縮.7. 下垂体の小梗塞巣.8. 日和見感染の所見はなし.

中枢神経系:脳重量:1615g.肉眼的所見:重量の増加はあるが,全体に脳溝が目立つ.弁蓋部,脳底部で髄膜の混濁軽度あり.割面では明瞭な壊死,出血はなし.大脳深部白質に混濁あり,相対的に皮質下U線維の白色調がより目立つ.脳幹部,小脳に著変はないが,割面は軽度の混濁あり.
脊髄(下部胸髄以下の検索)は萎縮はなし.
剖検脳から検索ではHHV-6(PCR法)のDNAは陰性.


問題点 脳症の病理組織学的診断および推定しうる病態

最終病理診断 HIV encephalitis during HAART.