第 66 回 日本病理学会東北支部学術集会(JSP −TN) 抄録データベース
演題番号 07 区分 A. 難解・問題症例
部位/臓器
演題名 多発軟部腫瘤を伴った膵腫瘍の一例
出題者および所属
国立函館病院 病理,外科*
木村 伯子,石館 卓三,小室 一輝*,石坂 昌則*
症例の概要・問題点
症例 68歳 女性

既往歴 3年前 下垂体腺腫手術

現病歴 うっ血性心不全の治療のため入院中に乳腺,膵臓,胸壁,左足背に腫瘤が指摘され,手術のため当院を紹介,入院された.認知症もある.

検査成績 軽い貧血があるが,その他の血液,生化学,尿,腫瘍マーカーなどの検査データは全て基準値内.

手術 1. 乳腺腫瘤摘出,2. 膵体尾部切除+脾臓摘出,3. 胸壁腫瘤摘出(VATS)+左足背の腫瘤摘出の順で1ヶ月間隔で行われた.1と3は同じ病変だった.2の膵腫瘍は膵体部から尾部にかけて生じた嚢腫状の腫瘍だった.

配布標本 乳腺腫瘤(標本A)と膵腫瘍(標本B)


問題点 1. それぞれの病理診断名
2. 本症例の病変はそれぞれ独立しているのか,または関連疾患か.

最終病理診断 コレステリン肉芽腫からなる皮膚合併症をともなうMENI型膵島腫瘍


コメント 本症例は下垂体腺腫の既往歴があり,今回は乳腺,胸膜,足背,手,などに多発するコレステロール肉芽腫症が発見された.さらに膵臓に嚢胞性腫瘍があり,それは膵内分泌腫瘍と腺房腫瘍の両者の混合腫瘍だった.その後,患者の下垂体腫瘍,膵腫瘍,および脾臓の組織からDNAを抽出して検討した結果,本症例は多発性内分泌腺腫症1型(MEN1)であることが判明した.MEN1としては従来報告されていない組み合わせである.
画像1 画像2
乳腺コレステロール肉芽腫 膵内分泌・外分泌混合腫瘍

画像3 画像4
膵内分泌・外分泌混合腫瘍 下垂体腫瘍