| 第 64 回 日本病理学会東北支部学術集会（ＪＳＰ
−ＴＮ） 抄録データベース |
| 演題番号 |
18 |
区分 |
B. 典型的・教育的・その他の症例 |
| 演題名 |
新生児期より著明な肝脾腫，貧血及び血小板減少をきたした一例 |
| 出題者および所属 |
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武山淳二1)，虻川大樹2)
宮城県立こども病院 臨床病理科1)，総合診療科2) |
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| 症例の概要・問題点 |
| 症例の概要・問題点 |
症例は在胎37週，自然分娩にて出生した男児．出生時体重 2166g．家族歴なし．
日齢0より血小板減少を呈し，その後徐々に貧血，肝脾腫，肝障害，腹部膨満，腹水
が出現した．皮膚には5箇所に結節状の病変が認められた．
日齢10と38に行った骨髄検査で空胞を有した大型の細胞が認められ，代謝異常症
が疑われたが確定には至らなかった．日齢60に当院へ紹介．
転院後の血中CMVゲノム及び尿中 CMV 分離陽性のため，CMV胎内感染に準じて
日齢78よりガンシクロビルとγ-グロブリンを約6週間投与し，上記症状の改善が得
られた．
日齢109に施行した肝生検では，門脈域の著明な拡大を認め，泡沫状の胞体を有した
組織球[CD68(+), factor XIIIa(+), CD1a(-), S-100(-)]の浸潤を認めた．
日齢121に皮膚病変の生検を施行したところ，同様の細胞の増生が認められた．
全身状態良好のためその後無治療で経過観察されているが，現在までのところ症状の
再燃はみられていない．
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| 配布標本 |
日齢121に行った皮膚病変の生検標本である． |
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| 問題点 |
病理組織診断は？ |
| 最終病理診断 |
Juvenile xanthogranuloma
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| 演者診断 |
Juvenile xanthogranuloma, systemic type. |
| コメント |
皮膚では表皮直下から皮下組織にかけて組織球系の細胞が増生し，所々に Touton 型巨細胞が散見された．免疫染色でこれらの細胞は CD68(+), factor XIIIa(+), CD1a(-), S-100(-)で，dermal dendrocyte 由来と考えられた．肝生検組織でも同様の細胞が浸潤し，門脈域が著明に拡大していた．以上から診断は上記と考えた． |
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画像１
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画像２
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| 皮膚病変の肉眼像． |
皮膚生検組織．組織球系の細胞がびまん性に増生している． |
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画像３
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画像４
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| 皮膚生検組織．Touton 型巨細胞が散見される． |
肝生検組織．組織球系の細胞が浸潤し，門脈域が著明に拡大している． |
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