| 第 64 回 日本病理学会東北支部学術集会（ＪＳＰ
−ＴＮ） 抄録データベース |
| 演題番号 |
12 |
区分 |
B. 典型的・教育的・その他の症例 |
| 演題名 |
神経線維腫症１型に合併した十二指腸乳頭腫瘍 |
| 出題者および所属 |
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宗 幹之，加藤 哲子，本山 悌一 山形大学人体病理病態学教室 |
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| 症例の概要・問題点 |
| 症例 |
67歳，女性． |
| 現病歴 |
神経線維腫症1型（NF-1）が背景にある女性である．風邪のため近医を受診した際に腹部腫瘤を指摘され，当院紹介となった．画像上，膵頭部に石灰化を伴う6cm大の腫瘤が見られ，肝にも転移巣と考えられる複数の結節が認められた．対症療法のみ行ったが全身状態が悪化して3ヵ月後に死亡され，病理解剖が行われた． |
| 剖検時所見 |
皮膚には径15mmを超えるカフェオレ斑および母指頭大・小豆大の隆起性腫瘤を多数認めた．十二指腸乳頭部から膵頭部にかけて潰瘍を伴う8cm大の腫瘤が見られ，また肝には2cm大までの転移結節が複数認められた． |
| 配布標本 |
十二指腸乳頭腫瘍 |
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| 問題点 |
1. 病理組織診断
2. NF-1との関連 |
| 最終病理診断 |
Somatostatin cell tumour associated with Neurofibromatosis type I |
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| 演者診断 |
Somatostatinoma of the ampulla of Vater associated with Neurofibromatosis type 1 |
| コメント |
神経線維腫症1型には十二指腸乳頭カルチノイドが合併しやすく，その多くはソマトスタチノーマである．ソマトスタチノーマの組織学的特徴は管状の増殖パターンと砂粒体様の石灰沈着であり，本例はその典型像を示していた．また本例はカルシトニン産生も伴っており，それに由来したと考えられるアミロイド沈着も合併していた．
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画像１
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画像２
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| 肉眼像 (固定後の腫瘍部) |
弱拡大像 (腫瘍部) |
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画像３
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画像４
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| 強拡大像 (腫瘍部) |
免疫染色 (ソマトスタチン，カルシトニン) およびアミロイド沈着の所見 |
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