第 62 回 日本病理学会東北支部学術集会（ＪＳＰ −ＴＮ）　抄録データベース
演題番号 05 区分 B. 典型的・教育的・その他の症例 部位/臓器 気管，肺，胸膜 肺 演題名 肺高血圧症の１剖検例 出題者および所属 函館五稜郭病院 パソロジーセンター1)，同 呼吸器内科2) 池田 健1)，大地 貴2)
症例の概要・問題点
症例	71歳，女性
既往歴	20歳代 卵巣腫瘍摘出術，40歳代 子宮筋腫摘出術， 50歳時 心筋梗塞でステント挿入．
臨床経過	呼吸不全により他院にて加療中であった．平成16午７月，症状悪化のため当院呼吸器内科入院． 心エコーで右心負荷所見を，肺血流シンチでびまん性のcold spotを認め， 肺高血圧症とその原因としては肺血栓塞栓症が疑われた． ヘパリンおよびワーファリンの投与，心不全に対する治療が継続されたが， 平成17年７月永眠した．
剖検	肺性心(心重量420g)を認めた．右肺360g，左肺330g，肉眼的に血栓・塞栓は認めなかった．
配布標本	左肺下葉の一部
問題点	肺高血圧症を説明しうる病態について．
最終病理診断	Pulmonary capillary hemangiomatosis (フロアよりpulmonary venoocclusive disease(VOD) あるいはprimary pulmonary hypertension(PPH)ではないかという意見あり)
演者診断	Pulmonary capillary hemangiomatosis
コメント	Pulmonary capillary hemangiomatosisは原発性肺高血圧症の原因となるまれな病態である． 肺胞壁の毛細血管がびまん性に拡張・増生する．弱拡大の観察では一見うっ血を思わせるが， 肺胞壁毛細血管が2列以上，ぶどうの房状に重なり合って増生する特異的組織像を呈する （画像1, 2）．内皮細胞に異型はない．抗CD34抗体等の免疫組織化学を施すと病変が認識しやすい （画像3）．胸膜や気管支周囲にも毛細血管増生を伴う（画像4）．二次性に小血管が肥厚・狭窄し， ときに肺静脈閉塞症との鑑別が問題となる．
	画像１ 画像２ 画像３ 画像４