| 症例１ |
56歳，男性 |
| 臨床診断 |
両側頚部腫瘍(手術組織) |
| |
左中咽頭腫瘍と右頸動脈分岐部に浸潤する腫瘍が存在し，それぞれ摘出された．その後29歳の娘にも左頸動脈分岐部に腫瘍が発見され，表在リンパ節4個と共に摘出された． |
| 問題点 |
1. 診断名 2. 良性 vs 悪性？ 3. 両側性 vs 転移？
4. 家族性？ 5. 遺伝子の異常の有無？ |
| 病理診断 |
Carotid body tumor + mesopharyngeal paraganglioma.
Familial，malignant，succinate dehydrogenase D
のmutation + somatostatin scintigraphy may effective.
Somatostatin analogue may effective. |
| 図1 |
HE |
| 図2 |
HE |
| 図3 |
chromogranin A |
| 図4 |
S-100 |
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| 症例２ |
44歳，男性 |
| 臨床診断 |
副腎腫瘍(手術組織) 両側性副腎腫瘍
母親71歳，弟43歳にも同様の副腎腫瘍あり． |
| 腫瘍 |
右3.5x3.5x3.0cm, 17g |
| ホルモン値 |
pNE 450pg/ml, pE 194pg/ml |
| 問題点 |
1. 診断名 および他に腫瘍は？ 2. 良性 vs 悪性 3. 責任遺伝子？ |
| 病理診断 |
Pheochromocytoma, well differentiated, bilateral.
Multiple Endocrine Neoplasia, type 2A (MEN 2型，Sipple syndrome) |
| 図1 |
右副腎(HE) |
| 図2 |
右副腎(HE) |
| 図3 |
左副腎(HE) |
| 図4 |
左副腎(HE) |
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| 症例３ |
36歳，女性 |
| 臨床診断 |
副腎腫瘍(手術組織) |
| 問題点 |
1. 診断名, 2. 良性 vs 悪性？ |
| 病理診断 |
Pheochromocytoma, moderately differentiated with liver metastasis.
初回手術から5年後に肝臓に2.0cm大の転移性結節が4個あり摘出された． |
| 図1 |
HE |
| 図2 |
HE |
| 図3 |
HE |
| 図4 |
HE |
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| 症例４ |
30歳，女性 |
| 臨床診断 |
後腹膜腫瘍 |
| 問題点 |
1. 診断名 2. 良性 vs 悪性 |
| 病理診断 |
Extra-adrenal paraganglioma(本症例はZuckerkandle organ 由来).
初回手術３年後に肋骨転移，その後多数の骨転移が出現し，14年後に死亡剖検された．
転移部：リンパ節，肺，骨，横隔膜. |
| 図1 |
HE |
| 図2 |
HE |
| 図3 |
HE |
| 図4 |
HE |
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| 症例５ |
50歳，女性 |
| 臨床診断 |
副腎腫瘍(手術組織，剖検例) |
| 問題点 |
1. 診断名 2. 悪性度 |
| 病理診断 |
Pheochromocytoma, poorly differentiated type.
初回手術から半年未満で肝臓，骨，肺などへの転移の為死亡． |
| 図1 |
HE |
| 図2 |
HE |
| 図3 |
HE |
| 図4 |
chromogranin A |
|
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| 症例６ |
18歳，女性 |
| 臨床診断 |
副腎腫瘍(手術組織) |
| 問題点 |
1. 診断名 2. 良性 vs 悪性 |
| 病理診断 |
Pheochromocytoma, moderately differentiated type.
多発性骨転移を示しながらも，術後36年を経過して存命中． |
| 図1 |
HE |
| 図2 |
HE |
| 図3 |
HE |
| 図4 |
HE |
|
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| 症例７ |
35歳，男性 |
| 臨床診断 |
副腎腫瘍(手術組織) |
| 問題点 |
1. 診断名 2. 良性 vs 悪性 3. 遺伝子異常？ |
| 病理診断 |
Pheochromocytoma, composite type.
von Recklinghausen disease(NF-1)に伴った褐色細胞腫．
このtypeの1/3はNF-1を合併する． |
| 図1 |
HE |
| 図2 |
HE |
| 図3 |
HE |
| 図4 |
S-100 |
|
|
| 症例８ |
41歳，女性 |
| 臨床診断 |
副腎腫瘍を伴った甲状腺腫瘍(手術組織) |
| 問題点 |
1. 診断名 2. 腫瘍の特徴 |
| 病理診断 |
Medullary thyroid carcinoma(MTC).
MEN type 2Aの患者さんで，姉妹にpheochromocytomaとMTC,
hyperparathyroidismがあった． |
| 図1 |
HE |
| 図2 |
HE |
| 図3 |
chromogranin A |
| 図4 |
chromogranin A |
|
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| 症例９ |
35歳，男性 |
| 臨床診断 |
膵腫瘍を伴った副甲状腺腫瘍(手術組織) |
| 問題点 |
1. 診断名 2. 腺腫 vs 過形成 3. 良性 vs 悪性？
4. 家族性 5. 遺伝子異常？ |
| 病理診断 |
Hyperplasia of parathyroid glands.
採取された４腺のうち，２腺は2.5cm大で腺腫様， ２腺は過形成．
患者さんはMEN type 1で膵の内分泌腫瘍を合併． |
| 図1 |
膵腫瘍 |
| 図2 |
副甲状腺第1腺 |
| 図3 |
副甲状腺第2腺 |
| 図4 |
副甲状腺第3腺 |
|
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| 症例10 |
60歳，男性 |
| 臨床診断 |
ACTH産生胸腺腫瘍(剖検組織) |
| 問題点 |
1. 診断名 2. 副腎の変化 3. 下垂体の変化 |
| 病理診断 |
ACTH-producing thymic carcinoma
Adrenocortical hyperplasia, 下垂体Crook degenerationを随伴． |
| 図1 |
胸腺腫瘍 |
| 図2 |
胸腺腫瘍 |
| 図3 |
副腎 |
| 図4 |
下垂体 |
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| コンサルテーション例より |
| 症例11 |
67歳，男性 |
| 臨床診断 |
肝腫瘍(手術組織)
胆管細胞癌のため肝左葉切除された際に，それとは別に，肝内(S6)の3.5x2x2cm大の黄色の腫瘤が核出された．腫瘤は線維性結合織に被包されて，その周囲の一部に肝組織が付着していた． |
| 問題点 |
1. 副腎組織か？ 腎組織か？ 2. 副副腎? 過形成？ 過誤腫？ 転移？ |
| 病理診断 |
Heterotopic adrenocortical adenoma, liver. |
| 図1 |
HE |
| 図2 |
HE |
| 図3 |
HE |
| 図4 |
Ki-67 |
|
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| 症例12 |
53歳，男性 |
| 臨床診断 |
右副腎腫瘍(針生検組織，手術組織)
画像上直径15cm大の巨大副腎腫瘍が見られ針生検した． |
| 問題点 |
1. 正常組織 vs 腫瘍組織？ 2. 皮質腫瘍 vs 髄質腫瘍？ |
| 手術所見 |
右副腎腫瘍20x14x12cm, 重量腫瘍 + 腎2240g |
| 病理診断 |
Adrenocortical carcinoma. |
| 図1 |
生検組織HE |
| 図2 |
生検組織HE |
| 図3 |
生検組織HE |
| 図4 |
生検組織HE |
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| 症例13 |
70歳，女性 |
| 臨床診断 |
膵尾部腫瘍(手術組織) |
| 手術所見 |
64012.5x9.5x8.0cm大の腫瘍．腫瘍は直径3.5cm大までの結節が多数癒合しており，軟らかく，黄白色，出血性． |
| 組織所見 |
グリメリウス(+)，synaptophysin(+), chromogranin A(+), EGC(+),
insulin(-), glucagon(-), gastrin(-), somatostatin(-), serotonin(-), VIP(-),
pancreatic polypeptide(-). |
| 血中ホルモン値 |
すべて基準値内 |
| 問題点 |
1. 膵腫瘍か 2. 異所性副腎腫瘍か |
| 病理診断 |
Pancreatic endocrine tumor.
Somatostatin receptorを強発現．転移例ではsomatostatin analogueの適用． |
| 図1 |
HE |
| 図2 |
chromogranin A |
| 図3 |
Ki-67 |
| 図4 |
somatostatin receptor type 2A |
|
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| 症例14 |
65歳，男性 |
| 臨床診断 |
右副腎腫瘍(針生検)
全身倦怠感あり．肝臓とは境界を有する直径17cm大の腫瘍が肝下面にあり．HCV(-),
HBs(-), AFP 48, CEA, CA19-9 は基準値内．組織学的にはvimentin(±)，EMA 1+,
keratin 1+, CEA(-), AFP(-), surfactant apoprotein(-). |
| 問題点 |
診断名 |
| 病理診断 |
Hepatocellular carcinoma |
| 図1 |
HE |
| 図2 |
HE |
| 図3 |
HE |
| 図4 |
Ki-67 |
|
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| |
Table 1 |
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| |
Scoring Scale and Histological Types of Pheochromocytoma |
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|
| Pattern: |
|
Point |
| |
Zellballen |
0 |
| |
Large and irregular-sized nest |
1 |
| |
Pseudorosette-forming(even focally) |
1 |
| Cellularity: |
|
|
| |
Low ( less than150/mm2 ) |
0 |
| |
Moderate (150-250/mm2 ) |
1 |
| |
High( more than 250/mm2 ) |
2 |
| Coagulation necrosis: |
|
|
| |
Presence |
1 |
| |
Absence |
0 |
| Vascular/ Capsular invasion: |
|
|
| |
Presence |
1 |
| |
Absence |
0 |
| Ki -67 immunoreactivity: |
|
|
| |
More than 3% or 50 cells/MPF |
2 |
| |
More than 1% or 20 cells/MPF |
1 |
| |
Few cells |
0 |
| Type of Catecholamine: |
|
|
| |
Norepinephrine |
1 |
| |
Epinephrine |
0 |
| |
Non-functioning |
0 |
|
| Maximum score |
|
10 |
| |
|
|
| Histological grading: well:1-2, moderate:3-6, poor:7-10 |
|
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