| 第 61 回 日本病理学会東北支部学術集会（ＪＳＰ
−ＴＮ） 抄録データベース |
| 演題名 |
胸椎椎弓根部に発生し，背部皮下に巨大腫瘤を形成した悪性間葉系腫瘍の１例 |
| 出題者および所属 |
|
秋田大学医学部病理病態医学講座 分子病態学分野・腫瘍病態学分野1)，
秋田大学医学部附属病院 病理部2)，
秋田大学医学部神経運動器学講座 整形外科学分野3)
吉田 正行1)，西川 祐司1)，
東海林 琢男2)，山本 洋平2)，
西村 拓哉1)，李 慶昌1)，
吉岡 年明1)，大森 泰文1)，
南條 博2)，岡田 恭司3)，
榎本 克彦1)
|
|
| 症例の概要・問題点 |
| 症例 |
75歳，女性 |
| 主訴 |
右腰痛 |
| 既往歴 |
卵巣嚢腫手術(30歳頃) |
| 臨床経過 |
8ヶ月前より右腰痛が出現した．6ヶ月前より排尿困難，側胸部痛，
下肢脱力が生じ，秋田大学医学部附属病院整形外科を受診．MRI等
の画像診断で，第７胸椎右椎弓根付近に腫瘤が見出され，同月腫瘍
切除および椎弓切除が行われた．手術後，放射線療法
(2Gyx6, total 12Gy)が行われたが，腫瘍が再発し，両下肢の対麻痺
が出現した．その後も腫瘍が増大し，背部皮下に巨大な腫瘤を形成し
た．最終的に多発肺転移と胸水貯留による呼吸不全により永眠され，
剖検が行われた．
|
| 剖検肉眼所見 |
第７胸椎から背部皮下組織にかけて，25x15x7cm大の柔らかい腫瘤性
病変が認められた．腫瘍の割面は灰白色，一部半透明で広範な壊死
を伴っており，内部に大小の嚢胞が形成されていた．嚢胞内には無
色透明な漿液が含まれていた．脊髄は腫瘍によって圧迫され萎縮し
ていた．腫瘍は第6,7,8胸椎，周囲の筋組織，脂肪組織内に浸潤して
いた．また両側肺への多発転移がみられた．
|
| 配布標本 |
剖検時採取した腫瘍組織，1. 第７胸椎(脊髄を含む)，2. 背部皮下 |
|
|
| 問題点 |
組織診断
|
| 最終病理診断 |
Malignant peripheral nerve sheath tumor
(MPNST) with focal epithelioid differentiation |
| コメント |
紡錘形細胞が高密度または低密度に不規則に増殖する悪性腫瘍で，一部の細胞はS-100陽性であり，MPNSTが最も疑われた．腫瘍内に大小の嚢胞とそれらを裏打ちする上皮様配列が認められ，synovial sarcomaとの鑑別が問題となったが，SYT-SSX遺伝子発現は検出されなかった．上皮様細胞と紡錘形細胞の一部はcytokeratin陽性であったが，EMAやchromogranin A陰性で，本腫瘍は局所的に不完全な上皮様分化を伴うMPNSTと考えられた． |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
