第 55 回 日本病理学会東北支部学術集会（ＪＳＰ −ＴＮ）　抄録データベース
演題番号 12 区分 B(典型的) 部位/臓器 造血器　骨髄 演題名 Mastocytosisが疑われた一剖検例 出題者および所属 秋田大学医学部第一病理学講座 吉田正行，西川祐司，渡辺斉，山本洋平，西村拓哉，東海林琢男，大森泰文，榎本克彦 秋田大学医学部第三内科 吉岡智子，渡辺敦，高橋直人，三浦偉久男，澤田賢一
症例の概要・問題点
症例	52才女性
既往歴	28歳，右卵巣嚢腫切除； 40歳．虫垂切除，IgA腎症； 45歳，子宮筋腫のため子宮全摘．
現病歴	平成13年9月上旬38℃台の発熱と蕁麻疹様皮疹が出現し，近医に入院した。 9月下旬 　　　汎血球減少症(白血球，2400/μl; Hb, 8.7g/dl; 血小板，74000/μl) 　　　好酸球増多症(32%) 骨髄での血球貪食がみられ．精査加療のため秋田大学第三内科に紹介された。
入院時検査	末梢血：白血球 5400/μl(前骨髄球, 0%; 骨髄球, 5%; 後骨髄球，0%， 杆状球，15%， 分葉球，69%; 好酸球，1%; 好塩基球，0%; 単球，2%; リンパ球，8%; 異型細胞，<5%); Hb, 7.8g/dl; 血小板，58000/μl; AST, 11U/l; ALT, 15U/l; LDH, 254U/l; ALP, 363U/l; BUN, 71.8mg/dl; クレアチニン, 4.8mg/dl; Na, 134mEq/l; K, 5.2mEq/l; Cl, 99mEq/l, Ca, 7.5mg/dl; s-IL2-R, 25400U/ml; 血中ヒスタミン, 690nM; 尿中ヒスタミン, 4500nM. 骨髄穿刺：骨髄有核細胞数，34500/μl; 骨髄巨核球，異常なし; M/E比，8.25; 異型細胞，59.6%(トルイジン・ブルー染色でmetachromasia陽性)． 骨髄異型細胞表面マーカー：CD1(-), CD2(+), CD3(-), CD4(-), CD5(-), CD7(-), CD8(-), CD10(-), CD11b(±), CD13(+), CD14(-), CD19(-), CD20(-), CD25(+), CD33(-), CD34(-), CD41(-), CD56(-), CD117(+), GPA(-), HLA-DR(±).
入院後経過	10月10日より，急性骨髄性白血病に準じて寛解導入療法(cytarabine, idarubicin)を行った． 終了後の骨髄穿刺で異型細胞の残存が確認されたため，同薬剤で追加療法を行った． この頃から肝脾腫が増大し，低蛋白血症，浮腫が増悪した．追加療法終了後の骨髄穿刺では， 骨髄の大部分が異型細胞で置換されていた．経過中，末梢血中にも異型細胞はみられたが， 有核細胞に対する割合は5%を超えなかった．その後，敗血症，肝機能低下，腎機能低下， 腹水貯留をきたし，11月7日に死亡し，1時間30分後に病理解剖が行われた。
剖検時肉眼所見	肝臓(2100g)，脾臓(915g)，淡血性腹水(2200ml)，大動脈周囲リンパ節の軽度の腫脹， 貧血性骨髄，消化管(食道，胃，十二指腸，回盲部，結腸)の多発性潰瘍．
問題点	病理診断について．
最終病理診断	Mast cell leukemia
配布標本	剖検時に採取した肝組織および脾組織の一部．
	画像１ 画像２ 画像３