18年前，近医で慢性骨髄性白血病と診断されたが，家族が告知を希望せず
治療を受けなかった。その後followされていなかった。
約1年前より腹部膨満を自覚した。徐々に増悪し，約4ヵ月前に当院を受診した。
末梢血･生化学データは以下の通りであった。
WBC 108,900/_l(幼弱芽球<20%), RBC 2.43xl04/_l(涙滴赤血球出現),
Hb 7.3g/dl, Plt 22.8x104/_l, ALP 1,408 U/l, LDH 1,540 U/l.
Ph染色体は陰性であった。一方，46,XY,add(7)(q22),add(21)(q11)と
染色体異常が認められた。骨髄穿刺はdry tapであり，骨髄生検では
骨梁増生･骨髄の線維化･造血細胞の著減を示した。骨髄線維症と診断された。
画像診断では肝脾腫の他，両側腎孟･尿管の充実性拡張を認めた。
ハイドレキシウレア内服を開始し，脾腫の改善は見られた。
しかし，腹水が著明に増加し，腹水細胞診では骨髄芽球が認められた。
治療開始後約2.5ヵ月の時点で，末梢血中の芽球が20%を越え，
definiteな急性白血病となった。
少量AraC投与を開始したが，治療に反応せず，永眠した(初診より131病目)。

腹膜肥厚(大網，腸間膜，消化管壁，腹壁)，腹水(6900ml･血性)，
肝腫大(1810g)･門脈域拡大，脾腫(760g)，後腹膜線維化,
腎孟･尿管の肥厚，左肺(300g)の下葉に多数の結節,
右肺(450g)の下葉線維化･横隔膜との癒着

1) 骨髄線維症は原発性か二次性か。
2) 骨髄線維症の白血病化は通常FAB分類のM7が多いとされているが，本例はどうであったか。
3) 後腹膜腔，腹腔に広範に髄外造血が見られ，比較的珍しいと考えられた。

演者診断：原発性骨髄線維症に続発した急性骨髄性白血病(M1 or M2)
          骨髄増殖性疾患(本態性血小板血症)に続発した骨髄線維症および
　　　　　急性骨髄性白血病(M1 or M2)の可能性も残る。