第 58 回 日本病理学会東北支部学術集会（ＪＳＰ −ＴＮ）　抄録データベース
演題番号 11 区分 B. 典型的・教育的・その他の症例
部位/臓器 泌尿器　腎
演題名 腎腫瘍の一例
出題者および所属
1) 東北大学病院病理部
2) 東北大学医学部泌尿器科学講座
3) 東北大学医学部病理形態学分野
苅谷 嘉之1)，遠藤 希之1)，笠島 敦子1)，大島 瑞保1)，三上 芳喜 3)，坂元 和宏1) 渡辺 みか1)，森谷 卓也1)，笹野 公伸1)，伊藤 明宏2)，沼畑 健司 2)，斉藤 誠一2) 荒井 陽一2)
症例の概要・問題点
症例 28歳，男性
主訴 右側腹部痛，血尿
臨床経過 平成15年8月に右側腹部痛出現し，近医受診するも原因がわからず経過観察を
していた．同年10月になり肉眼的血尿認めたため精査を行ったところ，CT上右
腎下極に5cmx6cm大の腫瘍が認められた．このため当院泌尿器科紹介となり，
腎癌疑いとの術前診断のもと11月下旬に腫瘍摘出術が施行された．なお，術前
検査中の約1ヶ月間に画像上の長径は倍以上に増大した．
肉眼所見 腎実質に連続した12cmx12cm大の腫瘤性病変で，割面では黄白色調を帯びた充
実性腫瘍であった．固定後においても脆く弾性軟であった．また散在性に壊
死・変性を伴っていた．腫瘍境界は比較的明瞭であったが，辺縁は分葉状を呈
しており，また一部で腎孟への穿破と腎外周囲結合織への浸潤が認められた．
配布標本 腎組織を含む腫瘍本体の一部
問題点 病理組織学的診断；特に術中迅速診断においてこの腫瘍本体が提出された場合
の診断は?
また術後の検索についてはどのような手配をされますでしょうか．諸先生のご
教示を賜りたく思います．
組織所見 組織学的には小型腫瘍細胞のびまん性増殖が認められ，不完全な隔壁構造が介在していた(図2)．腫瘍細胞は小型で核はややクロマチンに富み軽度の多形性が認められ，細胞質は乏しく弱好酸性を呈しており，一部ではHomer-Wright型のrosette形成が認められた(図3)．PAS反応ではわずかに陽性所見を認めた．免疫組織化学的には，MIC2陽性(びまん性)(図4), NSE, NFP, Synaptophysin, NCAM 陽性(一部), cytokeratin(AE1/AE3), Chromogranin A, Desmin, CD3, CD79α陰性であった．
病理診断 Primitive neuroectodermal tumor (PNET) of the kidney 
考察とまとめ
 腎原発のPNETは非常に稀であり，未分化，高悪性度の腫瘍とされる．PNETはあらゆる世代に発生するが，特に10・30代に多い．腎のPNETは肉眼的には10cm程度の大きさが多く，灰白色調，分葉状，弾性軟で小嚢胞状領域を認めることもある．全例に出血，壊死を認めたという報告もある．初診時に腫瘍が腎に限局している場合の5年生存率は60%程度であるが，転移がある場合は非常に予後が悪く，約60%の症例は平均16ヶ月で死亡するという報告もある．これは他臓器原発のPNETに比して予後不良である．治療のひとつとして化学療法が選択されるが初回の効果は40%程度の症例に限られており，10ヶ月以内に死亡したという報告がいくつかなされている． 鑑別診断は小細胞型肉腫(平滑筋肉腫，滑膜肉腫，淡明細胞肉腫など)，小細胞癌，Wilms腫瘍，悪性リンパ腫などが挙げられる． 免疫組織化学的な鑑別としては，MIC2が90%以上の症例で細胞膜に陽性であり，特異性が高く診断に有用とされる．神経系マーカーやvimentinなども陽性を示す．またFLI-1陽性，WT-1陰性所見はWilms' tumorとの鑑別上有用とされる．RT-PCRによるEWS/FLI1 fusion解析も行われるが特異性は高いものの陽性率は高くない．染色体異常は約90%に転座t(22; 11)(q22; q12) が認められ，Ewing肉腫と同様の所見を呈するためEwing肉腫/PNETファミリーとして捉えられている．最終的な診断のためには免疫組織学的に加えて遺伝子学的解析を加えることが望ましく，本例に関しても現在検索中である．こうした診断手技の進歩によりPNETは骨，軟部組織以外のほぼあらゆる臓器から発生しうることが，より客観的に証明されつつある．以上、PNET は生物学的高悪性度腫瘍でもあり，小円形細胞腫瘍の鑑別に挙げるべき重要な疾患のひとつであると考えられた．
文献 1. Parham DM, et al. Primary malignant neuroepithelial tumors of the kidney: a clinicopathologic analysis of 146 adult and pediatric cases from the National Wilms' Tumor Study Group Pathology Center. Am J Surg Pathol 2001; 25: 133-46. 2. Jimenez RE, et al. Primary Ewing's sarcoma/ primitive neuroectodermal tumor of the kidney: a clinicopathologic and immunohistochemical analysis of 11 cases. Am J Surg Pathol 2002; 26: 320-7. 3. Vicha A, et al. Malignant peripheral primitive neuroectodermal tumor of the kidney. Cancer Genet Cytogenet 2002; 139: 67-70. 4. Sheaff M, et al. Primitive neuroectodermal tumor of the kidney confirmed by fluorescence in situ hybridization. Am J Surg Pathol 1997; 26: 320-7. 5. Chan YF, et al. Intrarenal primitive neuroectodermal tumor (PNET) of the kidney. Br J Urol 1994; 73: 326-7. 6. Mor Y, et al. Malignant peripheral primitive neuroectodermal tumor (PNET) of the kidney. Med Pediatr Oncol 1994; 23: 437-40.
最終病理診断 Primitive neuroectodermal tumor (PNET)
画像１ 画像２
画像３ 画像４
MIC2