| 第 58 回 日本病理学会東北支部学術集会（ＪＳＰ
−ＴＮ） 抄録データベース |
| 演題番号 |
07 |
区分 |
B. 典型的・教育的・その他の症例 |
| 出題者および所属 |
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1) 岩手医科大学病理学第二講座
2) 鹿角組合総合病院外科
3) 岩手医科大学血液内科
1)前沢 千早，1)阿保 亜紀子，1)佐藤 孝，2)飯島 信，2)川村 英伸，3)菅原 健，
1)増田 友之 |
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| 症例の概要・問題点 |
| 症例 |
23歳，女性 |
| 経過 |
平成14年12月20日より38℃以上の発熱，心窩部痛を認め，同月21日入院となった．血液検査にて汎血球減少(WBC2.4x103/μl, RBC 410x104/μl, Hb 11.8g/dl, PLT 6.0x104/μl)，軽度肝機能障害を認めた．腹部CT上では長径22cmの巨大脾腫を認めた．
入院後も汎血球減少の進行，発熱が持続した．平成15年1月5日，汎血球減少(WBC 1.2x103/μl, RBC 270x104/μl, PLT 2.3x104/μl)が急速に進行し，脾腫も長径が25cmと増大傾向を認めたため，同月6日，脾破裂も考慮に入れて脾臓摘出術を施行した．術中観察で脾破裂は認めなかった．なお同日，血中EBV量の高値が判明した．
術後，WBC, RBC, PLTは一時的に正常化したが，39-40℃の発熱が続き，肝機能異常が進行し，その後PLTも徐々に低下傾向を認めたため，免疫化学療法を開始する目的で，同月11日岩手医科大学第三内科に転院となった．
Cyclophosphamide, etoposide, predonisoloneの投与を開始し，PLTが43.0x104/μlと正常化し，食事も開始され，全身状態も改善傾向にあった．2月3日，突然大量の上部消化管出血を起こし，死亡した．
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| 配布標本 |
摘出脾の一部 (1550g; 22cmx15cmx12cm) |
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| 問題点 |
EB virus-associated hemophagocytic syndromeと診断できるか． |
| 考察 |
摘出脾では血球貪食症像が散見された(Fig. 2)．免疫組織学的には脾臓の構築は保たれ，モノクロナリティーは証明されなかった(Fig. 3)．EBER-1のin situ hybridizationでは陽性像はで確認できなかった(Fig. 3)． |
| 最終病理診断 |
EB virus-associated hemophagocytic syndrome. |
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