第 51 回日本病理学会東北支部学術集会（ＪＳＰ－ＴＮ）　抄録データベース

演題番号

部位/臓器

肝

演題名	剖検中に肝が酸臭を発した一例

出題者および所属
	浅野重之¹、本田義信²、近内育夫²、五十嵐誠治³ ¹ いわき市立総合磐城共立病院病理科，² 同未熟児新生児科， ³ 栃木県立がんセンター研究検査部

症例の概要・問題点

症例

40週1日，女児

主訴

頭蓋内出血

家族歴

父，母(36歳)および兄にも異常は見られない．

現病歴

　平成12年3月23日13時30分，40週1日(2,524g)で某院産科にて骨盤位，経膣分娩で出生した．
Apgar 7→10(チアノーゼ=1，筋緊張=2)．仮死はなかったが，生後より，筋緊張低下がみられ，
元気がなかった．翌日(24日)になっても症状が改善しないため，同院小児科受診し，
頭部CTにて頭蓋内出血があるため，磐城共立病院未熟児新生児科を紹介された．

　当院初診時，意識障害，筋緊張低下がみられ，頭部CT上出血を考え，
脳圧下降剤投与と全身管理を行った．代謝性アシドーシス著明にてアルカリ補正を施行し，
約1日かかってようやくpH7.22となったが，その後はアシドーシスの改善が見られず，
同年3月28日12時10分永眠．

入院時検査結果

WBC, 25,000; RBC, 416x10⁴; Hb, 15.4; Hct, 45.7; PLT, 12.7x10⁴;
T. prot., 6.0; Na, 145; K, 5.05; Cl, 100; Ca, 9.5; GOT, 101; GPT, 26; CPK, 5,092;
Creatinin, 2.2; Keton, ++; pH 6.918; PaO₂, 224.8; PaC0₂ 12.8;
HCO₃ 2.6; BE, -28.7; Glucose, 13; Lactate, 18.54; An.Gap 47

剖検所見

全身浮腫，左肺び慢性出血，褐色調肝(酸臭)，黄色透明胸腹水．
臓器は標準に比して全般的に重量が少なく，全身のリンパ装置の発達不良であった．
心 (15g)，肺(Lt, 18.3g; Rt, 23.7g)，肝(15g)，脾(4.9g)，腎(Lt, 15 g; Rt, 16.6 g)，
副腎(Lt, 3.5 g; Rt, 2.6 g)，胸腺(1.1g)，心嚢液(0.8ml)，腹水(15ml)，
胸水(Lt, 10 ml; Rt, 8ml)．

問題点

?肝が酸臭を発した原因．
?本症例の病態について．

最終病理診断

先天性ビオチン代謝異常症の一つ(ホロカルボキシラーゼ合成酵素欠損症)

配布標本

肝